Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes fuera de la mama / Implant associated-large cell anaplastic lymphoma outside the breast

Introducción y objetivo: El linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios (LACG-AIM) es una enfermedad poco frecuente y parcialmente comprendida que ha despertado gran interés por el impacto social y económico que genera. Poco se conoce sobre la posible aparición de la enfermedad asociada al uso de implantes en otras localizaciones corporales. El objetivo de este artículo es caracterizar y exponer los casos de pacientes descritos en la literatura con linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes de silicona fuera de la mama. Material y método: Revisión de la literatura en bases de datos Pubmed, Cochrane, ScienceDirect y SciELO buscando reportes de linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes (LACG-AI) en sitios diferentes a la mama. Resultados: Encontramos dos reportes de caso de LACG en glúteos en pacientes con previa gluteoplastia de aumento con implantes realizada con fines estéticos. Llamó la atención el hallazgo de un número mayor de otro tipo de linfomas asociados a la colocación de diferentes dispositivos de uso médico y a la aplicación de biopolimeros glúteos en un caso adicional. Conclusiones: Es posible la existencia de una nueva enfermedad asociada a implantes de silicona en otros sitios corporales. La literatura es escasa y no permite afirmar aun su existencia. Debe tenerse un alto índice de sospecha ante cualquier caso sugerente de la entidad para su estudio, clasificación adecuada y manejo oportuno. Proponemos un algoritmo diagnóstico de utilidad en pacientes portadores de implantes glúteos que presenten alguna sintomatología asociada. (AU)

Background and objective: Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a rare and partially understood disease that has aroused great interest due to the social and economic impact it generates. Little is known about the possible occurrence of the disease associated with the use of implants in other body locations. The objective of this article is to characterize and present the cases of anaplastic large cell lymphoma associated with implants located outside the breast described in the literature. Methods: A review of the literature was performed in PubMed, Cochrane, ScienceDirect and SciELO databases looking for reports of implant-associated anaplastic large cell lymphoma (IA-ALCL) in sites other than the breast. Results: Two case reports of IA-ALCL in the buttocks were found in patients with previous augmentation gluteoplasty with implants performed for aesthetic purposes. Additionally, the finding of a greater number of other types of lymphomas associated with the placement of different devices for medical use and the application of gluteal biopolymers in an additional case. Conclusions: The existence of a new disease associated with silicone implants in other body sites is possible. The literature is scant and does not allow us to confirm its existence. There must be a high index of suspicion in any case suggestive of the entity for its study, proper classification and timely management. We propose a diagnostic algorithm that can be very useful in patients with gluteal implants who present some associated symptoms. (AU)

Explante de prótese mamária de silicone: reconstrução da mama pela técnica dos retalhos cruzados / Silicone breast prosthesis explant: breast reconstruction using the crossed flap technique

Introdução: Em 1963 Cronin e Gerow introduziram o uso do implante de silicone e seu uso aumentou exponencialmente. Contudo, complicações relacionadas aos implantes surgiram ao longo do tempo. O conjunto de situações adversas ao uso dos implantes de silicone, alimentado pelo crescimento das mídias sociais, culminou em um aumento da retirada definitiva do implante. Muitos casos de explante têm o pedículo inferior comprometido pela lesão dos vasos perfurantes e a técnica dos retalhos cruzados é uma alternativa para a reconstrução das mamas explantadas. Métodos: Foram realizados explantes de silicone com reconstrução imediata da mama sem o uso de um novo implante, motivados por indicação médica ou por desejo próprio do paciente. A técnica dos retalhos cruzados foi utilizada em todos os casos. Ela se vale do cruzamento de retalhos parenquimatosos de pedículo superior, um medial e outro lateral, conforme descrito por Sperli. Resultados: Foram operados 10 casos de 2004 a 2021. O tempo de uso das próteses variou de 3 a 19 anos e a principal motivação para o explante foi contratura capsular. Nenhum caso de necrose foi observado. Conclusões: A técnica dos retalhos cruzados é uma alternativa útil e segura para as cirurgias de reconstrução da mama após explante definitivo.

Introduction: In 1963 Cronin and Gerow introduced the use of the silicone implant and its use increased exponentially. However, complications related to implants emerged over time. The set of adverse situations to the use of silicone implants fueled by the growth of social media culminated in an increase in the permanent removal of the implant. Many cases of explants have the inferior pedicle compromised by injury to the perforating vessels, and the crossed flap technique is an alternative for the reconstruction of explanted breasts. Methods: Silicone explants were performed with immediate breast reconstruction without the use of a new implant, motivated by medical indication or the patients own desire. The crossed flap technique was used in all cases. It uses the crossing of parenchymal patches of the superior pedicle, one medial and one lateral, as described by Sperli. Results: 10 cases were operated from 2004 to 2021. The time of use of the prostheses ranged from 3 to 19 years and the main motivation for the explant was capsular contracture. No cases of necrosis were observed. Conclusions: The crossed flap technique is a useful and safe alternative for breast reconstruction surgeries after definitive explantation.

Desconforto mamário após mamoplastia de aumento: relato de caso / Breast discomfort after augmentation mammoplasty: a case report

RESUMO A mamoplastia com próteses é uma das cirurgias plásticas mais realizadas no mundo. O processo cicatricial ao redor do implante e a presença de um biofilme pode acarretar o desenvolvimento de patologias como contratura capsular e seroma. Essas patologias parecem estar relacionadas fisiopatologicamente com o desenvolvimento do linfoma associado aos implantes mamários (BIA-ALCL), sendo este também um diagnóstico diferencial. A proposta deste trabalho é relatar o caso de uma paciente com desconforto mamário, que após 2 cirurgias prévias para drenagem de seroma e troca de próteses, apresentava desconforto mamário e alteração em exames de imagens da mama esquerda. Sendo submetida a uma capsulectomia em bloco da mama esquerda e completa à direita, tendo suas próteses substituídas. Os exames para investigação de BIA-ALCL foram negativos e os achados patológicos foram sugestivos de contratura capsular à esquerda e formação de dupla cápsula à direita. O trabalho enfatiza a importância do diagnóstico diferencial em patologias mamárias, o acompanhamento a longo prazo e medidas de profilaxia na formação do biofilme.

Abstract Mammoplasty with prostheses is one of the most performed plastic surgeries in the world. However, the healing process around the implant and the presence of a biofilm can lead to the development of pathologies such as capsular contracture and seroma. These pathologies seem to be physiologically related to the development of lymphoma associated with breast implants (BIA-ALCL), which is also a differential diagnosis. The purpose of this study is to report the case of a patient with breast discomfort who, after two previous surgeries for seroma drainage and prosthesis replacement, presented breast discomfort and alteration in imaging of the left breast. She was, submitted to a capsulectomy in a block of the left breast and complete on the right, having her prostheses replaced. Bia-ALCL investigation tests were negative and pathological findings were suggestive of left capsular contracture and double capsule formation on the right. The study emphasizes the importance of differential diagnosis in mammary pathologies, long-term follow-up, and prophylaxis measures in biofilm formation.

Experiencia de uso de brentuximab vedotina en monoterapia o en combinación con bendamustina en linfoma de Hodgkin y linfoma anaplásico de células grandes / Experience of use of brentuximab vedotin in monotherapy or combination with bendamustin in Hodgkin lymphoma and anaplastic large cell lymphoma

Objetivo: Analizar el uso de brentuximab vedotina (BV) en monoterapia o en combinación con bendamustina en el tratamiento de linfoma Hodgkin (LH) y linfoma anaplásico de células grandes (LACG) en recaída o refractario.Métodos: Estudio retrospectivo y multicéntrico de los pacientes con LH o LACG en recaída o refractarios tratados con BV hasta febrero de 2019. Se analizaron variables demográficas, de la patología (clínicas y analíticas), respuesta y efectos adversos (EA).Resultados: Se incluyeron 16 pacientes en dos grupos.Grupo 1 (BV en monoterapia, 10 pacientes): 6 hombres, 57,5 años (rango: 44-72). 7 pacientes presentaban LH y 3 LACG. Tras 4 ciclos, se obtuvieron 6 respuestas parciales (RP), 3 respuestas completas (RC) y un paciente refractario. Tasa respuesta objetiva (TRO) 90%. 5 pacientes en RP progresaron siendo la supervivencia libre de progresión (SLP) 4 meses (IC 95% 2,55-4,27). Un paciente en RC fue sometido a trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) y recibió BV en mantenimiento.Grupo 2 (en combinación con bendamustina, 6 pacientes): 4 hombres, 42 años (rango: 18-74). Tras 4 ciclos se obtuvieron 2 RP, 3 RC y 1 paciente refractario. TRO 83,33%. 1 paciente en RP progresó (SLP 3 meses). Los pacientes en RC pudieron beneficiarse de TAPH y mantenimiento con BV.En ambos grupos los EA principales fueron neuropatía (grado 3 en 2 pacientes) y alteraciones digestivas.Conclusiones: BV presenta buena actividad en monoterapia, logrando TRO elevadas. La combinación con bendamustina ha permitido aumentar la eficacia logrando respuestas más duraderas y nos ha permitido ofertar TAPH a pacientes no candidatos previamente. (AU)

Objective: To analyze the use of brentuximab vedotin (BV) in monotherapy or in combination with bendamustine in the treatment of relapsed or refractory Hodgkin’s lymphoma (HL) and anaplastic large cell lymphoma (ALCL).Methods: Retrospective and multicenter study of patients with relapsed or refractory HL or ALCL treated with BV until February 2019. Demographic, pathological (clinical and analytical), response and toxicity variables were analyzed.Results: Sixteen patients were included in two groups.Group 1 (BV in monotherapy, 10 patients): 6 men, 57.5 years (range: 44-72). 7 patients presented HL and 3 ALCL. After 4 cycles, 6 partial responses (PR), 3 complete responses (CR) and one refractory patient were obtained. Objective response rate (ORR) 90%. 5 patients in PR progressed being progression-free survival (PFS) 4 months (95% CI 2.55-4.27). A patient in CR was submitted to autologous stem cell transplantation (ASCT) and received BV in maintenance.Group 2 (in combination with bendamustine, 6 patients): 4 men, 42 years (range: 18-74). After 4 cycles, 2 PR, 3 CR and 1 refractory patient were obtained. ORR 83.33%. 1 patient in PR progressed (PFS 3 months). The patients in CR could benefit from ASCT and maintenance with BV.In both groups, the main adverse effects (AE) were neuropathy (grade 3 in 2 patients) and digestive alterations.Conclusions: BV presents good activity in monotherapy, achieving high ORR. The combination with bendamustine has made it possible to increase efficiency by achieving more lasting responses and it has allowed us to offer ASCT to previously non-candidates. (AU)

Primary cutaneous anaplasic large-cell lymphoma involving medial canthus of the eyelid. / Linfoma anaplásico de células grandes primario cutáneo del canto medio palpebral.

Cutaneous anaplastic large-cell lymphoma (cALCL) is a condition within CD30 lymphoid proliferations spectrum. Involving the eyelid is unusual and all cases found in the literature are located in the upper eyelid. In this case we report an cALCL atypical presentation. A 39 year-old woman with no significant medical history, presents a fast-growing mass in the medial canthus, with inflamatory-infectious appearance. After a week with antibiotics with no response, an excisional biopsy was practiced. The hystopathology analysis with a negative systemic work up confirmed the diagnosis of a cALCL. After two-year follow up, patient is asymptomatic. cALCL involving the eyelid are rare but potentially life-threatening disorders, so more information about diagnosis, treatment and follow up is needed.

Uncommon complications of breast prostheses. / Complicaciones infrecuentes de las prótesis de mama.

Breast implants are associated with well-known common complications that have been widely studied, such as rupture and capsular contraction. However, the increasingly growing number of patients with breast implants has led to the increased likelihood of coming across less common complications; these include seromas or late infection; adenopathies in the internal mammary chain; granulomas in the capsule of the implant, which in some cases can extend beyond the fibrous capsule; desmoid tumors associated with the implants; and breast implant-associated large cell anaplastic lymphoma. This article aims to review the main uncommon complications associated with breast implants and to describe and illustrate their findings in different imaging techniques. Proper management of these complications is important; this is especially true of late seroma and the diagnosis of breast implant-associated large cell anaplastic lymphoma for their repercussions.

Linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamários: um desafio diagnóstico / Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma: a diagnostic challenge

O linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamário (BIA-ALCL ) é uma entidade provisória com características morfológicas e imunofenotípicas indistinguíveis do linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK negativo. Ao contrário do ALCL, o BIA-ALCL surge principalmente em associação ao implante mamário. A confirmação diagnóstica do BIA-ALCL pode ser difícil e a associação de características morfológicas e patológicas com citometria de fluxo e imuno-histoquímica pode auxiliar no diagnóstico. O objetivo deste relatório é descrever um caso de BIA-ALCL no qual a análise citológica e imunofenotipológica utilizando citometria de fluxo sugeriu a presença de grandes células positivas para CD30 no líquido de derrame.

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a provisional entity with morphological and immunophenotypic characteristics indistinguishable from ALKnegative anaplastic large cell lymphoma (ALCL). Unlike ALCL, BIA-ALCL arises mainly in association with breast implantation. Diagnostic confirmation of BIA-ALCL can be difficult and associating morphological and pathological hallmarks with flow cytometry and immunohistochemistry can assist in the diagnosis. The objective of this report is to describe a case of BIA-ALCL in which cytological and immunophenotypological analysis using flow cytometry suggested the presence of large CD30-positive cells in the effusion fluid.

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma in li-fraumeni syndrome: case-based literature review / Linfoma anaplásico de grandes células associado a implante na síndrome de Li-Fraumeni: relato de caso baseado em revisão de literatura

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma is a rare disease related to chronic seroma around breast implants. Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma has been recently recognized by the World Health Organization as a type of T-cell non-Hodgkin lymphoma of the breast. The main features comprise chronic seroma which develops a year posterior to breast surgery, with symptoms such as breast pain, swelling, skin hyperemia and a nodule or mass of the breast. Li-Fraumeni Syndrome is associated with germline TP53 mutation and enhances the risks of developing many types of cancers, including breast and hematologic malignancies. We report a case of a 56-year-old female with Li-Fraumeni Syndrome and a history of breast cancer who underwent a mastectomy to treat breast cancer and prophylactic contralateral nipple-sparing mastectomy followed by bilateral breast implant reconstruction with textured silicone implants. This patient developed Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma seven years later. A literature review on multidisciplinary approach to this condition was performed.

O linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante mamário é uma doença rara relacionada ao seroma crônico em torno dos implantes mamários. O linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante foi recentemente reconhecido pela Organização Mundial de Saúde como um tipo de linfoma não-Hodgkin de células T da mama. As principais características incluem o seroma crônico que se desenvolve um ano depois da cirurgia da mama, com sintomas como dor na mama, inchaço, hiperemia da pele e um nódulo ou massa da mama. A síndrome de Li-Fraumeni está associada à mutação da linha germinativa no TP53 e aumenta o risco de desenvolvimento de muitos tipos de câncer, incluindo neoplasias mamárias e hematológicas. Relatamos um caso de uma mulher de 56 anos de idade com Síndrome de Li-Fraumeni e um histórico de câncer de mama submetido a uma mastectomia para tratar câncer de mama e mastectomia profilática contralateral poupadora de mamilo seguida de reconstrução bilateral de implantes mamários com implantes de silicone texturizados. Esta paciente desenvolveu linfoma anaplásico de células grandes associado ao implante mamário sete anos depois. Foi realizada uma revisão da literatura sobre uma abordagem multidisciplinar para essa condição.

Linfoma anaplásico de grandes células relacionado ao implante mamário: revisão sistemática da literatura / Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma: a systematic literature review

O linfoma anaplásico de grandes células associado ao implante de mama (Breast Implant Associated Anaplastic Large Cell Lymphoma - BIA-ALCL) é uma doença maligna recentemente descoberta, rara e possivelmente associada aos implantes mamários texturizados. Essa revisão da literatura teve como objetivo trazer novas atualizações acerca da epidemiologia, fisiopatologia e fatores de risco para desenvolvimento do BIAALCL. Foi realizado o levantamento de dados do período de dezembro de 2018 a fevereiro de 2019, através das bases de dados PUBMED, LILACS e Scielo sendo selecionados 10 artigos publicados entre 2016 e 2018. Foi encontrada uma incidência variando entre 2,8:100.000 a 1:3 milhões de pacientes com implantes mamários. Os dados coletados corroboram para a teoria de que não há uma relação direta de causa e efeito entre os implantes mamários, mormente os texturizados, e o desenvolvimento do BIA-ALCL, podendo esses ser considerados somente como fatores de risco e não agentes causadores. A teoria fisiopatológica mais aceita é a de que os implantes mamários com maior área de superfície levariam a formação de maior biofilme por maior adesão bacteriana gerando inflamação crônica mais proeminente, levando ao gatilho para a transformação maligna das células T. As informações explicitadas nessa revisão devem auxiliar na ampliação de estudos acerca da doença e criação de políticas públicas para a prevenção e diagnóstico precoce de tal enfermidade. Pelos dados encontrados há necessidade de que cirurgiões plásticos realizem acompanhamento mais próximo de seus pacientes, assim como orientem os pacientes antes das cirurgias sobre a existência da doença.

Breast implant-associated anaplastic large-cell lymphoma (BIA-ALCL) is a newly discovered and rare cancer possibly associated with textured breast implants. This literature review investigates its epidemiology, pathophysiology, and risk factors. PubMed, LILACS, and SciELO databases were searched from December 2018 to February 2019, and 10 articles published between 2016 and 2018 were selected. The incidence of BIA-ALCL ranged from 2.8:100,000 to 1:3 million breast implants. The obtained data corroborate the hypothesis that there is no direct cause and effect relationship between breast implants, especially textured implants, and BIA-ALCL, and these implants can be considered risk factors but not causative factors. The most accepted hypothesis on disease pathophysiology is that breast implants with larger surface areas may promote bacterial adhesion and biofilm formation, leading to severe chronic inflammation, triggering the malignant transformation of T cells. This review provides knowledge on BIA-ALCL and helps develop and implement public policies for disease prevention and timely diagnosis. The data highlight that long-term follow up is necessary and that surgeons should advise patients of the potential risk of developing BIA-ALCL before performing the implant surgery.

Anaplastic lymphoma mimicking breast carcinoma / Linfoma anaplásico mimetizando carcinoma mamário

This case describes an uncommon presentation of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma with breast infiltration, mimicking triple-negative carcinoma. The incidence of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma usually occurs in adults in their fifth and sixth decade of life and can affect lymph nodes and extranodal sites, including skin, soft tissue, and gastrointestinal tract. The non-Hodgkin's lymphoma of the breast is uncommon, accounting for 0.04 to 0.05% of all malignant breast tumors. Diagnosis of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma is challenging both to physicians and pathologists. Based on the complete medical history, clinical and imaging exams and histopathological evaluation of the lesion site biopsy, it is possible to establish an adequate diagnosis. The case describes a woman aged 37 years with palpable nodules in the left breast as well as erythematous lesions on the right leg. The analysis of the breast nodules biopsy shows that they mimic triple-negative carcinoma. However, only with immunohistochemical examination was it possible to verify the expression of the CD30 antigen, and only after a complete systemic evaluation, the diagnosis of ALK-negative anaplastic large T-cell lymphoma was performed. Misdiagnosis can lead to inadequate therapy and result in disease progression or unnecessary damages to the patient.

Este caso descreve uma incomum apresentação de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo com infiltrado mamário, mimetizando carcinoma triplo negativo. A incidência do linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo, ocorre comumente em adultos na quinta e sexta década de vida e pode acometer linfonodos e locais extranodais, incluindo pele, tecido mole e trato gastrointestinal. O linfoma não-Hodgkin da mama é incomum, compondo 0,04 a 0,05% de todos os tumores de mama malignos. O diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo é desafiador tanto para clínicos como para patologistas. O estabelecimento de um diagnóstico adequado é possível com base em histórico médico completo, exames clínicos e de imagem e avaliação histopatológica da biópsia do local da lesão. O caso relata uma mulher de 37 anos com nódulos palpáveis na mama esquerda em conjunto com lesões eritematosas na perna direita. Ao se analisar a biópsia dos nódulos da mama, esses mimetizavam carcinoma triplo negativo, no entanto, somente com exame imunohistoquímico foi possível verificar a expressão do antígeno CD30, e, apenas após uma avaliação sistêmica completa, foi realizado o diagnóstico de linfoma anaplásico de grandes células T ALK negativo. O diagnóstico equivocado pode acarretar terapia inadequada e resultar em progressão da doença ou em danos desnecessários ao paciente.

Linfoma anaplásico de células grandes CD30+ y ALK+ con manifestación oral: revisión de literatura y reporte de caso / Anaplastic large cell lymphoma CD30+ and ALK+ with oral manifestation: review of the literature and case report

Introducción: Los linfomas son neoplasias del sistema linfoide clasificadas en Hodgkin y No-Hodgkin. Los linfomas de cabeza y cuello se originan en tejido linfoide regional, pero también en otros sitios como encía, paladar, etc. Objetivo: Describir el Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG) como un subgrupo de linfomas No-Hodkin de células T, positivo o negativo para la expresión de las proteínas CD30 y AKL, el cual puede afectar numerosas partes del cuerpo incluyendo la cavidad oral. Se reporta un caso de LACG de células T CD30+ALK+. Diseño: Reporte de caso. Metodología: Se realizó una búsqueda sistemática en PubMed, MEDLINE, EMBASE, LILACS y Ovid. Se seleccionaron los artículos que reportaron casos de Linfoma No-Hodkin de células T con manifestaciones orales, limitándose al idioma Inglés. Reportamos el caso de una paciente de 9 años con LACG de células T, CD30+ALK+ con manifestaciones orales y sistémicas. Resultados: De los artículos obtenidos ninguno reporta casos de LACG de células T CD30+ ALK+ con manifestaciones orales, por la cual no fue posible realizar el análisis sistemático. Discusión: El LACG representa 2-3% de los Linfomas No-Hodkin, se divide en cutáneo primario y sistémico (ALK+/ALK-). El ALK+ también puede afectar sitios extranodales. Los pacientes a menudo presentan síntomas sistémicos, como fiebre y sudoración nocturna. Los casos de LACG sistémico primario ALK+ suelen responder bien a la quimioterapia y tienen mejor pronóstico que los casos ALK-. Conclusiones: El Linfoma anaplásico de células grandes de células T, CD30+ALK+ es una entidad poco frecuente en la cavidad oral.

Introduction: Lymphomas are neoplasms of the lymphoid system, they are classified as Hodgkin and Non-Hodgkin. Head and neck lymphomas are originated in regional lymphoid tissue, but also in other sites such as gums, lips, palate, etc. Objective: To describe the Anaplastic Large Cell Lymphoma (ALCL) as a subgroup of T-cell non-Hodgkin's lymphoma, positive or negative for expression of CD30+ and AKL+proteins, which can affect many parts of the body including tissue of oral cavity. Finally, it is pretended to report a case of ALCL T-cell, CD30+ AKL+. Design: Case report. Materials and methods: A systematic search was performed using electronic databases such as PUBMED, MEDLINE, EMBASE, LILACS and Ovid. Those papers which reported cases of T-cell NHL with oral manifestations were selected for further evaluation. This search was limited to english language. Additionally, the case of an ALCL T-cell, CD30+AKL+ with oral and systemic manifestations in a 9-year-old girl treated at the Fundación Hospital de la Misericordia is reported. Results: Of the articles obtained none report cases of ALCL T-cell, CD30+AKL+ with oral manifestations, so it is not possible to perform a systematic review of them. Discussion: ALCL is classified as primary cutaneous and systemic (ALK + and ALK-). The ALCL represents 2-3% of all NHL. The ALK+ ALCL can also affect extranodal sites. Patients often have systemic symptoms, such as fever and night sweats. Cases of ALK+ primary systemic ALCL usually respond well to chemotherapy and have a better prognosis compared to ALK- cases which have a less favorable prognosis with unpredictable clinical behavior. Conclusions: ALCL T-cell, CD30+AKL+ is an entity with presentation rare in the oral cavity.

Relato de caso de linfoma anaplásico de células grandes associado a implante mamário em paciente brasileira / Report of a case of anaplastic large cell lymphoma associated with a breast implant in a Brazilian patient

O linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) associado a implantes mamários é um distúrbio linfoproliferativo das células T que foi recentemente reconhecido como uma entidade independente na classificação de linfomas da Organização Mundial de Saúde (OMS). Apesar do pequeno número de descrições, o número de casos está crescendo rapidamente. Das poucas centenas de casos que foram publicados até agora, muito poucos vieram do Brasil e nenhum foi relatado às autoridades locais. Encontramos um caso recentemente, e acreditamos que seu relato à comunidade local de cirurgia plástica poderá chamar a sua atenção para essa patologia emergente. O prognóstico é muito bom na maior parte dos casos diagnosticados. Contudo, ainda se sabe pouco sobre como e por que os implantes de silicone poderiam desencadear uma resposta linfoide, culminando num ALCL.

Breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) is a T-cell lymphoproliferative disorder that has recently been recognized as an independent entity in the World Health Organization (WHO) classification of lymphomas. Despite the small number of reports to date, the number of cases is rapidly increasing. Of the few hundred cases that have been reported so far, very few came from Brazil and none have been reported to the local authorities. We encountered a case of BIA-ALCL and believe that its report to the local plastic surgery community could raise awareness to this emerging pathology. The prognosis is very good in most of the diagnosed cases. However, little is known about how and why silicone implants could trigger a lymphoid response that results in ALCL.

Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma - case report / Linfoma cutaneo primario de grandes celulas anaplasicas - relato de caso

Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma is part of the spectrum of CD30+ lymphoproliferative cutaneous processes, characterized by single or multifocal nodules that ulcerate, are autoregressive and recurrent. Extracutaneous dissemination may occur, especially to regional lymph nodes. Histology shows a diffuse, non-epidermotropic infiltrate , anaplastic large lymphoid cells of immunohistochemistry CD30+, CD4+, EMA-/+, ALK-, CD15- and TIA1-/+. Prognosis is good and does not depend on lymphatic invasion. Radiotherapy, removal of the lesion and/or low-dose methotrexate are the treatments of choice. The present study reports the case of a 57-year-old-woman presenting Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma with multifocal lesions. The pacient evolved with pulmonary involvement 7 years later. She showed a good response to the treatment with low-dose methotrexate prescribed weekly.

Linfoma cutâneo primário de grandes células T anaplásicas faz parte do espectro de processos linfoproliferativos cutâneos CD30+ e caracteriza-se por nódulos únicos ou multifocais, ulcerados, autorregressivos e recidivantes. Pode haver disseminação extracutânea, principalmente para linfonodos regionais. O histológico mostra infiltrado difuso, não-epidermotrópico, grandes células linfóides anaplásicas de imunohistoquímica CD30+, CD4+, EMA-/+, ALK-, CD15- e TIA1-/+. O prognóstico é bom e independe da invasão ganglionar. Radioterapia, retirada da lesão e/ou metotrexato em baixas doses são os tratamentos de escolha. Este estudo relata o caso de uma mulher, 57 anos, com Linfoma cutâneo primário de grandes células T com lesões multifocais e que, após 7 anos, evoluiu com acometimento pulmonar. Apresentou boa resposta ao tratamento com metotrexato em baixas doses semanais.

Linfoma anaplásico de células grandes ALK-1 positivo, primario de pulmón: Informe de un caso pediátrico / ALK-1 positive anaplastic large cell lymphoma of the lung: Report of a pediatric case

El linfoma no Hodgkin anaplásico de células grandes, positivo al antígeno Ki-1, es una entidad bien reconocida. La característica clínica usual es la linfadenopatía con extensión mediastinal y en la enfermedad extranodal, que ocurre en la mitad de los casos, es la piel el sitio más común, con afección poco frecuente a médula ósea, pulmón y sistema nervioso. La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta. El linfoma anaplásico de células grandes primario de pulmón es una entidad clínica rara. Su comportamiento clínico corresponde a un linfoma de alto grado y en la mayoría de los casos se presentan al diagnóstico como una enfermedad en estadio avanzado. Se informa un caso pediátrico de linfoma anaplásico de células grandes primario de pulmón, ALK 1 positivo, que es un marcador pronóstico y específico de esta entidad.

Ki 1 anaplastic large cell non Hodgkin lymphoma is a well recognized clinical entity. The main clinical feature includes lymphadenopathy with mediastinal sparing. In the extranodal disease, which occurs in approximately half of the cases, the skin is the most common site; bone marrow, lung and central nervous system are generally not involved. Anaplastic large cell lymphoma is more common among young people, in whom the prognosis is more favorable. Primary anaplastic large cell lymphoma of the lung is a rare clinical entity. Its clinical expression is similar to a high grade malignant lymphoma, and in most cases the diagnosis is made in advanced stages. We present a pediatric case with ALK1 positive anaplastic large cell lymphoma of the lung.